On a montré récemment que dans des fibroblastes de patients X-ALD, une production élevée de la protéine ALDR peut suppléer à la déficience de la protéine ALD. Le but du travail est de caractériser les voies de régulations permettant d'augmenter la production cellulaire de la protéine ALDR.

Deux approches concertées concernent d'une part l'étude des séquences régulatrices du gène ALDR et d'autre part les effets de xénobiotiques et hormones sur l'expression du gène ALDR chez des animaux et dans des cultures de cellules issues de foie et de cerveau. Ce travail devrait aboutir à l'identification de médicaments efficaces pour les patients atteints de l'X-ALD (thérapie pharmacologique de l'X-ALD).

Subvention : 60 000 FF (9 147 euros).