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• Analyse des voies d’acheminement de la membrane de la myéline dans les maladies liées au PLP Dr Eva-Maria ALBERS – Université Gutenberg – Mainz – ALLEMAGNE Une sous-classe de leucodystrophie héréditaire (par exemple la maladie de Pelizaeus-Merzbacher ou la paraplégie spastique de type 2) est causée par une mutation du gène codant pour la protéine majeure de la myéline PLP. La production d’une protéine anormale à partir du gène muté aboutit à une mauvaise position de la protéine PLP dans les oligodendrocytes (les cellules formatrices de myéline du système nerveux central) et à l’absence de gaine de myéline. Il est intéressant de noter que l’absence totale de protéine PLP des cellules oligodendrogliales conduit à une forme relativement légère alors que la présence de PLP anormal produit une forme sévère de maladie. Cela suggère une influence du PLP anormal sur d’autres composants cellulaires. Aussi, nous nous posons la question de savoir si les molécules qui sont normalement associées à la protéine PLP sont aussi mal localisées dans les cellules oligodendrogliales exprimant le PLP mutant. De plus, la cinétique et le site de dégradation du PLP normal et mutant seront analysés. La connaissance des voies d’acheminement et de renouvellement des molécules de membrane oligodendrogliale de la myéline pourrait aider à développer de nouveaux concepts de traitement pour les maladies liées au gène PLP.
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