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Programmes de recherche financés par la Fondation ELA en 2005

[Recherche fondamentale]   [Réparation de la Myéline]    [Identification de gènes]    [Physiopathologie]    [Approche thérapeutique]    [Investissement matériel]  

Thème recherche fondamentale
• Etude du rôle de cdk2 dans le développement oligodendroglial et identification de nouveaux gènes essentiels à la prolifération et à la différenciation des progéniteurs d’oligodendrocytes
183 000 €
• Maladies liées à l'EIF2B : Approches physiopathologique et thérapeutique de la levure à l'homme
302 468 €
• Rôle des protéines Slit dans le potentiel de recrutement et de remyélinisation des cellules souches neurales adultes
25 000 €
• Identification de facteurs transcriptionnels contrôlant la spécification des progéniteurs d'oligodendrocytes
20 000 €
Thème réparation de la myéline
• Promouvoir la genèse de progéniteurs d'oligodendrocytes de primate pour la réparation de la myéline du SNC
50 000 €
• Etude du potentiel myélinisant de cellules issues des différents territoires télencéphaliques chez le primate humain et non humain : vers une thérapie cellulaire des maladies affectant la myéline du système nerveux central
25 000 €
Thème Identification de gènes
• Identification d'un gène de leucodystrophie de cause indéterminée sur le chromosome 11q14.3
34 050 €
• Elucider le rôle de la protéine MLC1 dans la physiologie du cerveau et son implication dans la pathogénèse de la MLC, recherche d'un second gène impliqué dans la MLC1
75 000 €
• Recherche du gène impliqué dans une nouvelle leucodystrophie avec atteinte hépatique, surdité et cardiomyopathie
64 400 €
• Défauts moléculaires impliqués dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher Like
75 000 €
Thème Physiopathologie
• Analyse des voies d’acheminement de la membrane de la myéline dans les maladies liées au PLP
54 000 €
• Caractérisation moléculaire dans un système modèle de la relation génétique observée entre pABC1 (un orthologue de l'ALDP) et PEX2
25 000 €
• Rôle de l'acide phytanique dans la pathogénèse du système nerveux et modèles souris de la maladie de Refsum
72 000 €
• Chondrodysplasie ponctuée rhizomélique et rôle des plasmalogènes dans sa pathogenèse incluant la formation anormale de myéline
82 046 €
• Physiopathogénèse des modèles murins de l'ALD liée à l'X, stratégies pour le traitement
101 000 €
• Analyse des mécanismes dégénératifs induits par les AGTLC dans les neurones et les cellules gliales
57 500 €
• Fonction et régulation du gène ABCD2 (ALDR)
30 000 €
• Identification de nouveaux exons dans le gène PLP1 humain : caractérisation et étude fonctionnelle de nouveaux transcrits, étude de leur implication en pathologie humaine
55 700 €
• Leucomalacie périventriculaire et anomalies cérébrales chez les enfants prématurés : application de la tractographie pour décrire les mécanismes
67 000 €
• Etude des mécanismes physiopathologiques en cause dans une maladie génétique de l'astrocyte, la maladie d'Alexander
83 000 €
• Identification et caractérisation de biomarqueurs spécifiques de la MLD et de l'ALD par des études peptidomiques
273 500 €
Thème Approche thérapeutique
• Suivi en RMN de souris PLP mutées : application à l'évaluation thérapeutique de substances neuroréparatrices
60 000 €
• Correction des déficiences de la myéline dues au PLP : approches de thérapie cellulaire pour restaurer un phénotype normal
177 000 €
• Thérapie génique de l'AMN et de l'ALD cérébrale par cellules souches hématopoïétiques corrigées ex vivo par vecteur lentiviral
38 074 €
• Thérapie génique par AAV de la MLD : étapes précliniques vers l'application clinique
90 300 €
• Détection de la dysmyélinisation et réparation de la myéline par tenseur de diffusion IRM dans le cerveau des souris transgéniques
68 000 €
• Thérapie de remplacement enzymatique dans un modèle souris MLD : évaluation et optimisation des paramètres enzymatiques
37 000 €
• Evaluation de la thérapie cellulaire dans les leucodystrophies avec démyélinisation du système nerveux périphérique
40 000 €
• Régulation à la hausse de ABCD2/ALDR et ABCD3/PMP70 par régime hypolipidique, statines et fibrates comme thérapie potentielle de l'X-ALD
40 000 €
• Thérapie génique de la MLD : étude de l'histoire naturelle de la MLD et conduite d'études précliniques pour soumission d'un protocole à l'AFSSAPS
10 920 €
• Administration de ZK230211 (anti-progestérone) pour réduire la surexpression de PLP chez un modèle souris de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher
30 000 €
• Thérapie génique pharmacologique de l'X-ALD
100 000 €
• Elongation des acides gras à très longue chaîne dans l'X-ALD : une perspective thérapeutique ?
127 771 €
Investissement matériel
• Achat de 2 spectromètres de masse
150 000 €
• Achat d'un portoir ventilé de 128 cages
30 636 €
• Milieu de culture CellGro
22 126 €
 

Total 2 776 491 €