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Programmes de recherche financés par la Fondation ELA en 2006

[Recherche fondamentale]   [Réparation de la Myéline]    [Identification de gènes]    [Physiopathologie]    [Approche thérapeutique]     [divers]    

Thème recherche fondamentale
• Etude du rôle de cdk2 dans le développement oligodendroglial et identification de nouveaux gènes essentiels à la prolifération et à la différenciation des progéniteurs d’oligodendrocytes
193 000 €
• Identification protéomique et biochimique des protéines de liaison Lgi4
63 457 €
• Caractérisation moléculaire, dans un système modèle, de la relation génétique entre pABC1 (orthologue de l'ALDP) et PEX2
22 000 €
• Rôles des NADPH oxydases dans le développement et l'activation neurotoxique de la microglie
14 500 €
• Rôle des signaux ephrine B dans l'engagement axone-oligodendrocyte et l'initiation de la myélinisation
45 000 €
• Effets de la déficience en plasmalogènes et de l'accumulation des AGTLC sur la myéline: une étude structurelle et biochimique
53 000 €
Thème réparation de la myéline
• Approche thérapeutique de remyélinisation du SNC : développement d'un modèle préclinique de démyélinisation
80 850 €
• Cellules souches adultes pour la réparation de la myéline
30 000 €
• Etude des capacités de myélinisation des cellules souches de la moelle osseuse et du cordon ombilica dans différents modèles de leucodystrophie
102 000 €
Thème Identification de nouveaux gènes
• Identification du gène de la leucodystrophie avec ataxie, surdité et cardiomyopathie chez une famille italienne consanguine
64 400 €
Thème Physiopathologie
• Rôle pathophysiologique de MLC1, une protéine impliquée dans la leucodystrophie mégalencéphalique avec kystes subcorticaux
49 500 €
• Elucider le rôle de la protéine MLC1 dans la physiologie cérébrale et la physiopathogénèse, recherche de gène MLC
50 000 €
• Epissage alternatif PLP/DM20 : études des séquences régulatrices, des facteurs d'épissage et des mutations affectant l'épissage chez les patients PMD
41 000 €
• Rôle de l'acide phytanique dans la pathogénèse du système nerveux et modèles souris de la maladie de Refsum
95 000 €
• Induction d'EAE dans l'X-ALD: effet de la susceptibilité (oligodendrogliale) du SNC lésé sur l'inflammation et la démyélinisation dans la pathogénèse de la maladie et sa relation avec la sclérose en plaques
40 000 €
• Mécanismes moléculaires de la pathogenèse de la MLD
87 000 €
• Elongation des AGTLC dans l'X-ALD : une option thérapeutique?
125 477 €
• Influence du métabolisme de la méthionine sur l'hétérogénéité phénotypique dans l'X-ALD : une perspective thérapeutique ?
10 000 €
• Etude des mécanismes physiopathologiques en cause dans une maladie génétique de l'astrocyte, la maladie d'Alexander
90 000 €
• Physiopathogénèse de l'X-ALD chez la souris. Transporteurs peroxisomaux ABCD2 et ABCD4 comme cibles thérapeutiques
80 000 €
• Analyse des mécanismes dégénératifs induits par les AGTLC dans les neurones et les cellules gliales
57 500 €
• Approche IRM et histologique combinée pour comprendre et traiter la maladie de la substance blanche du prématuré
96 197 €
• Analyse fonctionnelle de la protéine ALDRP
25 000 €
• Plateforme P4M de spectroscopie de masse dédiée à la découverte de biomarqueurs et aux études quantitative pour les leucodystrophies
285 295 €
• Analyse fonctionnelle in vivo et in vitro de nouveaux transcrits encodés par le gène PLP1 humain
50 000 €
• Lymphocytes iNKT dans la pathophysiologie de l'ALD
62 500 €
Thème Approche thérapeutique
• Maladies liées à l'EIF2B : Approches physiopathologique et thérapeutique de la levure à l'homme
272 000 €
• Suivi en RMN de souris PLP mutées: Application à l'évaluation thérapeutique de substances neuroréparatrices
60 000 €
• Correction des déficiences de la myéline dues au PLP: Approches de thérapie cellulaire pour restaurer un phénotype normal
177 000 €
• Thérapie génique par AAV de la MLD: Etapes précliniques vers l'application clinique
161 300 €
• Remyélinisation à l'aide d'un traitement à l'hormone thyroïdienne et évaluation par IRM de tenseur de diffusion
60 000 €
• Leucomalacie périventriculaire et anomalies cérébrales chez les enfants prématurés: Application de la tractographie pour décrire les mécanismes
67 000 €
• Aboutir à de nouveaux vecteurs AAV pour la thérapie génique d'une leucodystrophie
57 000 €
• Thérapie de remplacement enzymatique dans un modèle souris MLD: Evaluation et optimisation des paramètres enzymatiques
37 000 €
• Evaluation de la thérapie cellulaire dans les leucodystrophies avec démyélinisation du système nerveux périphérique
40 000 €
• Régulation à la hausse de ABCD2/ALDR et ABCD3/PMP70 par régime hypolipidique, statines et fibrates comme thérapie potentielle de l'X-ALD
93 925 €
• Neuroprotection de la lésion cérébrale périnatale: Approche multimodale utilisant IRM et analyse fonctionnelle somatosensorielle et histologique
53 733 €
• Déficience mitochondriale dans la PMD: Conséquences pour les stratégies thérapeutiques
181 800 €
• Etude des cellules souches mésenchymateuses et des progéniteurs de macrophages pour accélérer le remplacement microglial et arrêter la maladie après la greffe de cellules souches hématopoïétiques dans l'ALD
125 000 €
Divers
• Participation aux travaux d’installation d’une nouvelle unité de recherche INSERM dont un des axes majeurs concerne le traitement des leucodystrophies.
115 534 €
• Approche thérapeutique de remyélinisation du SNC: Développement d'un modèle préclinique de démyélinisation
60 000 €
• Identification et caractérisation de biomarqueurs spécifiques de la MLD et de l'ALD par des études peptidomiques (2ème semestre 2006)
126 000 €
 
 

Total 3 599 968 €