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Programmes de recherche financés par la Fondation ELA en 2006
Recherche fondamentale
Etude du rôle de cdk2 dans le développement oligodendroglial et identification de nouveaux gènes essentiels à la prolifération et à la différenciation des progéniteurs d’oligodendrocytes
Dr Shibeshih Belachew - CNCM - Liège - Belgique
Pr Vittorio Gallo - Center For Neuroscience - Washington - USA
Pr Anne Baron-Van Evercooren - INSERM U546 - Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - France
Dr Philipp Kaldis - Center for Cancer research - Frederick - USA
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Identification protéomique et biochimique des protéines de liaison Lgi4
Dr. John BERMINGHAM
Mc Laughlin Research Institute - Great Falls - USA
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Caractérisation moléculaire, dans un système modèle, de la relation génétique entre pABC1 (orthologue de l'ALDP) et PEX2
Dr. Véronique BERTEAUX LECELLIER - Institut de Génétique et Microbiologie - Orsay -France
Léonardo PERAZA-REYES - Institut de Génétique et Microbiologie - Orsay - France
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Rôles des NADPH oxydases dans le développement
et l'activation neurotoxique de la microglie
Dr. Michel MALLAT - INSERM U 711 - Paris - France
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Rôle des signaux ephrine B dans l'engagement axone-oligodendrocyte et l'initiation de la myélinisation
Dr. Jean-Léon THOMAS - INSERM U 711 - Paris - France
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Effets de la déficience en plasmalogènes et de l'accumulation des AGTLC
sur la myéline: une étude structurelle et biochimique
Pr. Ronald WANDERS - AMC - Amsterdam - Pays Bas
Dr. Daniel KIRSCHNER - Boston College - USA
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Réparation de la myéline
Approche thérapeutique de remyélinisation du SNC :
développement d'un modèle préclinique de démyélinisation
Dr. Anne BARON VAN EVERCOOREN - INSERM U546 -
Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - France
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Cellules souches adultes pour la réparation de la myéline
Dr. Pascale DURBEC - IBDML - Marseille - France
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Etude des capacités de myélinisation des cellules souches de la moelle osseuse et du cordon ombilica dans différents modèles de leucodystrophie
Dr. Isabelle DUSART - CNRS UMR 7102 - Paris - France
Pr. Salvador MARTINEZ - Institut des Neurosciences - Alicante - Espagne
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Identification de nouveaux gènes
Identification du gène de la leucodystrophie avec ataxie, surdité et cardiomyopathie chez une famille italienne consanguine
Pr. Enrico BERTINI - Hôpital Bambino Gesus - Rome - Italie
Pr. Odile BOESPFLUG-TANGUY - INSERM U384 - Clermont-Ferrand - France
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Physiopathologie
Rôle pathophysiologique de MLC1, une protéine impliquée dans la leucodystrophie mégalencéphalique avec kystes subcorticaux
Dr. Elena AMBROSINI - Instituto Superiore di Sanita - Rome - Italie
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Elucider le rôle de la protéine MLC1 dans la physiologie cérébrale et la physiopathogénèse, recherche de gène MLC
Pr. Enrico BERTINI - Hôpital Bambino Gesus - Rome - Italie
Pr. Odile BOESPFLUG-TANGUY - INSERM U384 - Clermont-Ferrand - France
Dr. Meral OZGUC - Hacettepe University - Ankara - Turquie
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Epissage alternatif PLP/DM20 : études des séquences régulatrices, des facteurs d'épissage et des mutations affectant l'épissage chez les patients PMD
Dr. Franca CAMBI - Chandler Medical Center - Lexington - USA
Pr. Odile BOESPFLUG-TANGUY - INSERM U384 - Clermont Ferrand - France
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Rôle de l'acide phytanique dans la pathogénèse du système nerveux
et modèles souris de la maladie de Refsum
Dr. Sacha FERDINANDUSSE - AMC - Amsterdam - Pays Bas
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Induction d'EAE dans l'X-ALD: effet de la susceptibilité (oligodendrogliale) du SNC lésé sur l'inflammation et la démyélinisation dans la pathogénèse de la maladie et sa relation avec la sclérose en plaques
Pr. Jutta GARTNER - Université Georg August - Göttingen - Allemagne
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Mécanismes moléculaires de la pathogenèse de la MLD
Pr. Volkmar GIESELMANN - Institut fur Physiologische Chemie - Bonn - Allemagne
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Elongation des AGTLC dans l'X-ALD : une option thérapeutique?
Dr. Stephan KEMP - AMC - Amsterdam - Pays Bas
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influence du métabolisme de la méthionine sur l'hétérogénéité phénotypique dans l'X-ALD : une perspective thérapeutique ?
Dr. Michael LINNEBANK - University Hospital Bonn - Allemagne
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Etude des mécanismes physiopathologiques en cause dans une maladie génétique de l'astrocyte, la maladie d'Alexander
Dr. Danielle PHAM-DINH - INSERM U546 - Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - France
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Physiopathogénèse de l'X-ALD chez la souris. Transporteurs peroxisomaux ABCD2 et ABCD4 comme cibles thérapeutiques
Dr. Aurora PUJOL - CGMM - L'Hospitalet de Llobregat - Espagne
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Analyse des mécanismes dégénératifs induits par les AGTLC
dans les neurones et les cellules gliales
Pr. Georg REISER - Institut fur Neurobiochemie - Magdeburg - Allemagne
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Approche IRM et histologique combinée pour comprendre et traiter
la maladie de la substance blanche du prématuré
Dr. Mary Ann RUTHERFORD - Imperial College London - UK
Dr. Pierre GRESSENS - INSERM U 676 - Paris - France
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Analyse fonctionnelle de la protéine ALDRP
Dr. Stéphane SAVARY - LBMC - Dijon - France
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Plateforme P4M de spectroscopie de masse dédiée à la découverte de biomarqueurs et aux études quantitative pour les leucodystrophies
Dr. Reto STOCKLIN - Atheris - Bernex - Suisse
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Analyse fonctionnelle in vivo et in vitro de nouveaux transcrits encodés
par le gène PLP1 humain
Dr. Catherine VAURS BARRIERE - INSERM U 384 - Clermont Ferrand
- France
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Lymphocytes iNKT dans la pathophysiologie de l'ALD
Dr. Agnès LEHUEN - INSERM U561 - Paris - France
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Approche thérapeuthique
Maladies liées à l'EIF2B : Approches physiopathologique et thérapeutique
de la levure à l'homme
Pr. Odile BOESPFLUG-TANGUY - INSERM U384 - Clermont Ferrand - France
Dr. Reto STOCKLIN - ATHERIS - Suisse
Dr. Graham PAVITT - Faculty of Manchester - UK
Dr. Orna ELROY STEIN - University of Tel Aviv - Israel
Dr. Danielle PHAM DINH - INSERM U546 - Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - France
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Suivi en RMN de souris PLP mutées:
Application à l'évaluation thérapeutique de substances neuroréparatrices
Dr. Jean-Marie BONNY - STIM INRA - St Genès Champanelle - France
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Correction des déficiences de la myéline dues au PLP: Approches de thérapie cellulaire pour restaurer un phénotype normal
Dr. Franca CAMBI - Chandler Medical Center - Lexington - USA
Dr. Pamela KNAPP - Chandler Medical Center - Lexington - USA
Dr. Said GHANDOUR - CNRS ULP UMR7004 - Strasbourg - France
Pr. Odile BOESPFLUG-TANGUY - INSERM U384 - Clermont Ferrand - France
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Thérapie génique par AAV de la MLD :
Etapes précliniques vers l'application clinique
Dr. Nathalie CARTIER LACAVE - INSERM U 745 - Paris - France
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Remyélinisation à l'aide d'un traitement à l'hormone thyroïdienne et évaluation par IRM de tenseur de diffusion
Dr. Said GHANDOUR - CNRS ULP UMR7004 - Strasbourg - France
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Leucomalacie périventriculaire et anomalies cérébrales chez les enfants prématurés: Application de la tractographie pour décrire les mécanismes
Dr. Ariel GOUT - Children Hospital - Boston - USA
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Aboutir à de nouveaux vecteurs AAV pour
la thérapie génique d'une leucodystrophie
Dr. Matthias KLUGMANN - IZN - Heidelberg - Allemagne University of Mainz - Allemagne
Dr. Eva-Maria ALBERS - IZN - Heidelberg - Allemagne University of Mainz - Allemagne
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Thérapie de remplacement enzymatique dans un modèle souris MLD :
Evaluation et optimisation des paramètres enzymatiques
Dr. Ulrich MATZNER - Physiologisch Chemisches Institut - Bonn - Allemagen
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Evaluation de la thérapie cellulaire dans les leucodystrophies avec démyélinisation du système nerveux périphérique
Dr. Monica MENDES SOUSA - IBMC - Porto - Portugal
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Régulation à la hausse de ABCD2/ALDR et ABCD3/PMP70 par régime hypolipidique, statines et fibrates comme thérapie potentielle de l'X-ALD
Dr. Bwee Tien POLL THE - AMC - Amsterdam - Pays Bas
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Neuroprotection de la lésion cérébrale périnatale: Approche multimodale utilisant IRM et analyse fonctionnelle somatosensorielle et histologique
Dr. Stéphane SIZONENKO - Hôpital des Enfants - Genève - Suisse
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Déficience mitochondriale dans la PMD :
Conséquences pour les stratégies thérapeutiques
Dr. Robert SKOFF - Wayne State University - Detroit - USA
Dr. Said GHANDOUR - CNRS ULP UMR7004 - Strasbourg - France
Pr. Odile BOESPFLUG-TANGUY - INSERM U384 - Clermont-Ferrand - France
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Etude des cellules souches mésenchymateuses et des progéniteurs de macrophages pour accélérer le remplacement microglial et arrêter la maladie après la greffe de cellules souches hématopoïétiques dans l'ALD
Dr. Nathalie CARTIER LACAVE - INSERM U 745 - Paris - France
Dr. Sabine FRANCOIS - INSERM U 745 - Paris - France
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Divers
Participation aux travaux d’installation d’une nouvelle unité de recherche INSERM dont un des axes majeurs concerne le traitement des leucodystrophies.
Pr. Patrick Aubourg - INSERM
Faculté des Sciences Pharmaceutiques et Biologiques
Université Paris V - France
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Approche thérapeutique de remyélinisation du SNC:
Développement d'un modèle préclinique de démyélinisation.
Dr. Anne Baron-Van Evercooren - INSERM U546 - Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - France
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Identification et caractérisation de biomarqueurs spécifiques de la MLD et de l'ALD par des études peptidomiques (2ème semestre 2006)
Dr. Reto Stöcklin - Laboratoires Atheris - Bernex - Suisse
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