• Programmes de recherche financés par ELA en 2004

A la suite de l’appel d’offres 2004, 18 programmes de recherche ont été retenus par le Conseil scientifique d’ELA et ont pu être financés grâce à l’argent de nos généreux donateurs que nous remercions pour leur fidélité.

Modèle souris de l’adrénoleucodystrophie liée à l’X et le gène ALDR comme cible thérapeutique

Chondrodysplasie ponctuée rhizomélique et rôle des plasmalogènes dans sa pathogenèse incluant la formation anormale de myéline

Etude du rôle de cdk2 dans le développement oligodendroglial et identification de nouveaux gènes essentiels à la prolifération et à la différenciation des progéniteurs d’oligodendrocytes

Analyse des voies d’acheminement de la membrane de la myéline dans les maladies liées au PLP

Mécanismes cellulaires et moléculaires de la détermination des oligodendrocytes dans la moelle épinière des vertébrés

Dysmyélinisation inductible et réparation spontanée de la myéline dans un nouveau modèle de souris

Identification d’un gène de leucodystrophie de cause indéterminée sur le chromosome 11q14.3

Promouvoir la genèse de progéniteurs d’oligodendrocytes de primate pour la réparation de la myéline du SNC

Etude du potentiel myélinisant de cellules issues des différents territoires télencéphaliques chez le primate humain et non humain : vers une thérapie cellulaire des maladies affectant la myéline du système nerveux central

Rôle des protéines Slit dans le potentiel de recrutement et de remyélinisation des cellules souches neurales adultes

Thérapie pharmacologique de l’X-ALD : étude du promoteur du gène ALDR (ABCD2)

Thérapie pharmacologique de l’X-ALD : étude du promoteur du gène ALDR (ABCD2) et caractérisation fonctionnelle de la protéine ALDRP

Etudes fonctionnelles des mutations du facteur d’initiation de la traduction eIF2B responsables de leucodystrophies – approche thérapeutique

Expression du gène PLP : intérêts diagnostiques et thérapeutiques dans les troubles héréditaires de la myélinisation du SNC (maladie de Pelizaeus-Merzbacher et paraplégie spastique de type 2), analyse de nouveaux transcrits

Thérapie génique de la leucodystrophie métachromatique par transfert intracérébral direct du gène déficient à l’aide d’un vecteur AAV

Suivi en spectroscopie et imagerie RMN de souris KO PLP : application pour l’évaluation thérapeutique de substances neuroréparatrices dans les dysmyélinisations héréditaires (PMD, SPG2)

Thérapie génique de l’AMN par cellules souches hématopoïétiques corrigées ex vivo par un vecteur lentiviral

Maladie d’Alexander : impact des mutations de la GFAP sur le métabolisme astrocytaire et sur la myélinisation