L'échelle DEGRR comporte 10 items regroupés en trois grands groupes : les signes directs de la douleur, l'expression volontaire de la douleur et l'atonie psychomotrice. La cotation de 0 (absence de signe) à 4 (intensité maximum) repose sur une longue observation lorsque l'enfant est au repos, au cours d'un jeu ou même lorsqu'il dort, en comparaison avec un enfant du même âge en situation normale.

Pour les enfants handicapés, l'échelle de Saint-Salvadour suit les mêmes séquences et les mêmes impératifs que l'échelle DEGR. La grande différence est qu'on se réfère à un dossier propre à chaque enfant reflétant scrupuleusement ce qui est supposé être l'état de base sans douleur (l'enfant crie-t'il ?, comment communique-t'il ?, quand estime-t'on qu'il est agité ?, etc.).

Les enfants atteints de leucodystrophies peuvent présenter tous les types de douleurs. Les douleurs neuropathiques sont fréquentes, mais l'enfant peut aussi souffrir de douleurs inflammatoires ou liées à leur spasticité ou à la rétraction articulaire.

Très schématiquement, il existe dans le corps des fibres très fines, en relation avec des structures cutanées ou proches des organes et des articulations, qui véhiculent la douleur de l'endroit où elle naît jusqu'à la moelle épinière vers le cerveau. Elles cheminent à côté de fibres plus grosses, recouvertes de myéline, qui permettent au corps de distinguer l'environnement (chaud, froid, pression) et dont un des rôles est de freiner les informations des fibres fines (douleur). On peut alors mettre en jeu un système de protection extérieure : massage, frottement, glace ou compresses chaudes Une modification des ces grosses fibres peut entraîner des douleurs spontanées très particulières et souvent insupportables, appelées douleurs neuropathiques. Elles sont permanentes, lancinantes et donnent une sensation d'inconfort (brûlure, fourmillement, décharge électrique)

Les fibres de la douleur peuvent également être fortement ou longuement excitées et les fibres inhibitrices sont débordées. On parle de douleur nociceptive, qui se traduit chez l'enfant comme chez l'adulte par une névralgie localisée, irradiante, lancinante, conservant la sensibilité.

La douleur neuropathique d'origine périphérique se rencontre quand les lésions des fibres myéliniques se situent au niveau des racines ou des troncs nerveux.

La douleur neuropathique centrale localisée se rencontre lorsque l'anomalie se situe à l'intérieur de la moelle. Les signes sont identiques à la douleur périphérique mais leur localisation peut être diffuse sur une partie ou la totalité d'un hémicorps.

La douleur neuropathique centrale diffuse se rencontre en cas d'atteinte supra-spinale, cérébrale ou méningée. L'enfant ne supporte plus d'être touché, lavé, caressé ; la douleur peut changer de localisation d'un jour à l'autre ou d'une heure à l'autre, ou peut varier d'intensité. Cette variabilité explique qu'on peut parfois a tort l'étiqueter de &laqno; psychiatrique ».

La douleur sympathique associe une composante profonde et une composante superficielle. Elle fait souvent suite à un traumatisme et apparaît après un certain délai. Elle est fréquente chez l'handicapé présentant une dystonie neurovégétative centrale, latente ou avérée.

Examiner un enfant potentiellement douloureux

Il faut compter une heure pour réaliser un examen complet permettant de déterminer le type de la douleur et son intensité et de proposer une thérapeutique.

• Regarder : en arrivant, l'enfant marche-t'il avec ou sans aide ? en boîtant ? Une fois assis, recherche-t'il une position qui le soulage ? Le premier contact pourra être réalisé par l'intermédiaire de petits jouets
• Écouter : l'enfant peut s'exprimer par des mots, des dessins, des symboles. Attention, le déni est fréquent chez l'adolescent ! On peut repérer des actes suggérant la douleur : l'enfant qui ne supporte pas un vêtement ou un drap sur la peau
• Dialoguer : le dialogue est verbal mais aussi corporel et relationnel afin de pouvoir examiner l'enfant en toute sérénité. Calme, sérieux et lenteur des mouvements favorisent le premier contact.
• Rechercher : il est préférable de mener l'examen à deux ; l'un examine, l'autre garde un contact ludique avec l'enfant. Le déshabillage peut être assuré par un proche de l'enfant, afin d'éviter les réactions phobiques et d'observer les zones de blocage et de douleur. De superficiel, l'examen sera de plus en plus profond, segmentaire, comparatif, répété et complet.
• Explorer : la sensibilité superficielle est explorée par un toucher léger, par le biais d'une petite peluche pour commencer, pour repérer les zones sensibles. On procède ensuite à un palper-rouler superficiel local, segmentaire et généralisé, puis à la pression douce des masses musculaires puis à la pression des os. On examine ensuite les articulations de façon passive puis, si cela est possible, active. Il faudra surveiller l'apparition de réflexe de retrait et parfois une modification du pouls et de la respiration. L'utilisation de comptines peut permettre d'explorer la motricité spontanée avec la participation des parents.

Tous les enfants sont susceptibles de souffrir, mais cette souffrance risque d'être méconnue lorsque l'enfant est jeune ou atteint neurologiquement. Les craintes et la méconnaissance freinent l'utilisation de médicaments indispensables à la qualité de vie des enfants.

Pour tout acte médical, il faut toujours chercher les meilleures conditions, le meilleur matériel et les meilleurs traitements pour soulager un enfant.

L'Organisation mondiale de la santé a établi trois paliers médicamenteux pour l'adulte, également valables pour l'enfant. Malheureusement, chez l'enfant, le niveau 1 (paracétamol et aspirine) est très rapidement dépassé et il faut savoir avoir recours à d'autres substances.

Les antalgiques

· Niveau 1 : le chef de file incontesté reste le paracétamol commercialisé sous de nombreuses formes (orale, rectale, intraveineuse). La dose antalgique est de 60 à 80 mg/kg/jour.

Le tiemonium n'est pas un antalgique mais un antispasmodique qui peut soulager certaines douleurs abdominales. Il est recommandé des doses de 0,4 mg/kg/jour par voie orale et 0,2 mg/kg/jour en voie intraveineuse.

· Niveau 2 : ils ne sont malheureusement pas utilisables chez l'enfant de moins de 12 à 15 ans, sauf pour le Dihydrocodéine (Dicodin). A ce niveau, il existe deux autres molécules : la Buprénorphine ou Temgésic, qui a peu d'indications chez l'enfant de moins de 7 ans et qui peut retarder, de peu, le passage à la morphine, et la Nalbuphine ou Nubain, utilisable chez le jeune enfant mais qui n'existe que sous forme injectable en milieu hospitalier.

· Niveau 3 : la morphine est la plus utilisée à ce stade. Attention aux effets secondaires à prévenir ; prescrire des laxatifs contre la constipation, de faibles doses de neuroleptiques contre les nausées et vomissements.

Le choix initial doit aller à la solution orale, sous forme de sirop. Les doses sont administrées toutes les 4 heures, mais la prise nocturne, utile en début de traitement, est progressivement arrêtée, quand l'analgésie est stable. Les doses de début de traitement sont de 1 mg/kg/jour. L'adaptation des doses efficaces doit être obtenue en 24 à 36 heures en augmentant de 50 % la dose précédente jusqu'à obtention d'une analgésie correcte.

La morphine retard (en comprimé si l'enfant peut déglutir, sinon en gélules déconditionables mélangées dans la nourriture) peut être proposée lorsque l'équilibre analgésique a été trouvé avec le sirop. Lorsque la voie orale n'est plus possible (en raison des nausées, vomissement ou constipation), la voie parentérale peut être proposée.

L'utilisation de la morphine injectable ne se conçoit qu'en continu, avec un pousse-seringue ou une pompe miniature. Les doses nécessaires sont deux fois moindres que par voie orale, et le traitement peut être poursuivi à la maison, sous contrôle du médecin traitant et de l'infirmière.

Les coanalgésiques

Les douleurs neuropathiques nécessitent l'utilisation de molécules spécifiques.

· Anticonvulsivants : ils agissent sur la composante la plus mal tolérée de la douleur neuropathique, la fulgurance. Le Clonazépam (Rivrotril) sous forme de gouttes, à dose de 0,02 à 0,03 mg/kg/jour, augmenté progressivement jusqu'à 0,1 mg/kg/jour, et prescrit à faible dose le matin et à forte dose le soir en raison d'une possible somnolence. L'utilisation d'une autre molécule, la Carbamazépine, est quasiment abandonnée en raison de ces forts effets secondaires.

· Antidépresseurs : la Clomipramine (Anafranil) et l'Amitriptyline (Laroxyl) sont deux antidépresseurs tricycliques agissant sur la composante dysesthésique de la douleur neuropathique. La dose initiale de 0,3 mg/kg/jour est augmentée progressivement jusqu'à 1 mg/kg/jour, et même dans certains cas rares, 2 ou 3 mg/kg/jour sans toxicité cardiaque.

Tous ces médicaments, en particulier les antalgiques puissants et les anticonvulsivants bien qu'utiles chez ces enfants, voient leur utilisation limitée par les handicaps qu'ils présentent : insufficance respiratoire, scoliose évolutive, etc.

Les anti-inflammatoires

L'acide niflumique (Nifluril) est adapté au nourrisson dès l'âge de 6 mois en suppositoire à 40 mg/kg/jour. Pour les enfants de plus de 15 kilos, on propose le Diclofénac (Voltarène) à 2 ou 3 mg/kg/jour et l'acide tiaprofénique (Surgam) à 10 mg/kg/jour. Enfin, le Naproxène et l'Ibuprofène sont réservés aux enfants de plus de 10 ans.

Les techniques de complément