1er Congrès International de la Fondation ELA

Le 1er Congrès International de la Fondation de Recherche ELA et du Projet Myéline intitulé "Le rôle vital du développement et de la stabilité de la myéline" s’est déroulé à Paris du 5 au 7 octobre 2006 sous la direction du Comité Scientifique composé des Prs. Patrick Aubourg, Monique Dubois-Dalcq, Odile Boespflug-Tanguy, Thierry Lacaze et du Dr. Annick Baron Van Evercooren.

Télécharger le compte rendu détaillé du 1er Congrès de la Fondation ELA (pdf - 36ko)

Les plus grands spécialistes des leucodystrophies dans le monde s’étaient rassemblés à Paris afin de présenter les derniers résultats de leurs recherches. En tout, plus de 200 participants (chercheurs, médecins et doctorants) ont assisté à des présentations scientifiques orales et affichées de très haute qualité.

Quatre thèmes différents furent abordés par les scientifiques:

		La réparation et le développement de la myéline
		Le mécanisme pathologique des cellules de la myéline
		La maladie de la substance blanche chez le prématuré
		Génétique & thérapeutique des leucodystrophies

De nombreuses avancées scientifiques ont été exposées lors du congrès. Par exemple, de nombreux travaux de recherche ont permis d’identifier des molécules impliquées dans la production de myéline, certaines représentant des candidats potentiels pour de futures applications thérapeutiques.

De nouvelles leucodystrophies ont été également mises à jour :

		Leucodystrophie avec ataxie* progressive, surdité et cardiomyopathie**
		Leucoencéphalopathie avec dentition retardée et hypomyélinisation.
		Leucoencéphalopathie HCC caractérisée par une hypomyélinisation et la présence de cataracte. Gène identifié: hyccin
		Maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like avec ataxie* et spasticité***. Gène identifié: GJA12

Afin de faciliter le diagnostic et de permettre de suivre l’évolution de la maladie, de nouvelles technologies d’imagerie ont vu le jour. Désormais, il est possible d’effectuer des IRMs chez les prématurés. La mesure de la diffusion de l’eau par IRM permet maintenant d’évaluer la microstructure du cerveau chez les enfants. Les sulfatides du sang et des urines peuvent se mesurer par spectrométrie de masse. Enfin, la mesure des acides gras à longue chaîne chez les nouveaux nés a été mise au point en utilisant la technique de chromatographie en phase liquide couplée à la spectrométrie de masse.

*Ataxie: Troubles de la coordination, maladresses affectant l’équilibre et la marche, les mouvements des membres, des yeux et/ou l’élocution.
**Cardiomyopathie: Maladie du muscle cardiaque
***Spasticité: Augmentation de tonus de certains muscles, responsable d’une raideur et de contractures entraînant une restriction de la mobilité.

.