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La myéline est une membrane grasse essentielle qui isole chaque nerf du cerveau et de la moelle épinière comme une gaine plastifiée entoure un fil électrique. C'est cette enveloppe protectrice qui assure la conduite normale des messages nerveux d'une partie du corps à une autre. La conduction rapide des influx nerveux le long des faisceaux nerveux est essentielle à la plupart des fonctions motrices, sensorielles et intégratives du système nerveux central (cerveau, cervelet et moelle) et périphérique (nerfs).
Les oligodendrocytes forment la gaine de myéline qui facilite la conduction de l'influx nerveux. Un oligodendrocyte déploie jusqu'à 40 feuillets membraneux qui s'enroulent chacun étroitement autour d'un axone pour former un segment de myéline ou internode. Les membranes compactées de la gaine de myéline créent une haute résistance, un isolant électrique à basse capacité. Cet effet d'isolation est illustré en bas du schéma. Le diagramme montre la propagation d'une impulsion électrique le long de l'axone. Initialement, le neurone reçoit des stimulations d'un ou plusieurs dendrites et envoie alors une impulsion le long de l'axone. La haute résistance de la myéline, comparée à l'axone, canalise le courant pour le propager rapidement le long de l'axone. A la fin de chaque segment de myéline, l'impulsion atteint un interstice entre gaines de myéline adjacentes. Dans ces interstices, connues sous le terme de nuds de Ranvier, des canaux ioniques sont concentrés dans la membrane de l'axone. Si l'amplitude de l'impulsion transmise est supérieure à un certain seuil au niveau d'un nud, alors les canaux sont activés pour permettre le transfert des ions à travers la membrane axonale. La charge électrique associée à ce flux d'ions régénère l'impulsion transmise. De cette façon, l'impulsion est régénérée de manière répétée alors qu'elle se propage le long d'un axone myélinisé. Ce processus est interrompu dans une région démyélinisée de l'axone. La haute capacité de la membrane axonale démyélinisée et la faible résistance de l'espace extracellulaire, par rapport à l'axone, provoquent la dissipation de l'impulsion.
On parle de démyélinisation en cas d'altération anormale de la myéline. Lorsque cette enveloppe est endommagée, les conséquences sont très visibles et peuvent être dramatiques. Ainsi, la vision, l'ouïe, la parole, la motricité ou la mémoire peuvent être perturbées ou paralysées. Dans de nombreux cas, une paralysie totale ou une mort prématurée sont à redouter.
Suivant les maladies, un seul type de myéline peut être atteint :
Il est plus rare que les deux myélines soient atteintes mais cela peut arriver comme dans certains cas d'adrénoleucodystrophies.
Chaque année, des milliers d'enfants ou de jeunes adultes sont victimes de maladies de la myéline, soit de maladies génétiques comme les leucodystrophies, soit de maladies comme la sclérose en plaques (qui touche un français sur 1 000) qui attaque la membrane de façon sélective.
La réparation de la myéline centrale peut se faire chez l'Homme dans certaines de ces maladies, mais elle est souvent moins complète et moins efficace que la réparation de la myéline périphérique. En effet, un oligodendrocyte est responsable du maintien de 15-30 manchons (ou internodes) de myéline, tandis que la cellule de Schwann est monogame et n'enveloppe qu'un axone pour faire un seul manchon de myéline.
De plus, la cellule de Schwann semble toujours prête à se différencier et à se diviser si la myéline est attaquée et à refaire un nouveau manchon autour des axones sains. Par contre, la perte d'un oligodendrocyte engendre des altérations de conduction dans 15-30 axones et la réparation de cette perte disséminée d'internodes est un problème stratégique beaucoup plus compliqué !
Pour réparer la myéline du système nerveux central et restaurer une conduction nerveuse normale chez les mammifères, la nature semble avoir adopté deux approches.
D'une part le cerveau adulte est équipé d'un petit nombre de cellules progénératrices dont la mitose peut être stimulée dans des circonstances pathologiques afin de donner naissance à de nouveaux oligodendrocytes qui répareront la myéline abîmée. De plus, les oligodendrocytes dont la myéline a été détruite peuvent survivre et repousser des prolongements qui vont entourer les axones ayant perdu leur myéline. Certains facteurs de croissance connus peuvent encourager cette réparation, tels que le "fibroblast growth factor" et "l'insulinlike growth factor 1". Ce dernier est un candidat très sérieux pour des essais cliniques. De plus, des travaux visant à identifier de nouveaux facteurs qui stimulent la croissance des oligodendrocytes adultes progressent rapidement.
D'autre part, les cellules de Schwann sont capables d'envahir spontanément le système nerveux central (SNC) en suivant les racines des nerfs dans la moelle et le tronc cérébral. Arrivées au contact des nerfs dénudés de myéline, les cellules de Schwann synthétisent une myéline périphérique dans le SNC. Des études expérimentales de greffes de cellules de Schwann dans une région démyélinisée de la moelle ont montré que cette myéline est fonctionnelle et restaure une conduction rapide normale le long des axones remyélinisés. Des autogreffes de cellules de Schwann provenant de fragments de nerfs sensoriels pourraient aider à réparer la myéline dans des lésions focales sur le SNC.
Les résultats de
ces recherches nous rapprochent de plus en plus des premiers essais sur
l'Homme.
